بیماری ALS اسکلروز جانبی آمیوتروفیک Amyotrophic lateral sclerosis که به بیماری لو گریگ یا نورون حرکتی نیز معروف است ، یک بیماری پیش رونده و تحلیل برنده است که سلول های عصبی کنترل کننده حرکت ارادی عضلات را از بین می برد.
این سلول ها که “نورون های حرکتی” نامیده می شوند ، از مغز از طریق ساقه مغز یا نخاع به ماهیچه هایی می روند که حرکت در بازوها ، پاها ، سینه ، گلو و دهان را کنترل می کنند.
در افراد مبتلا به ALS ، این سلول ها از بین می روند و باعث از بین رفتن بافت های عضلانی می شوند. ALS بر عملکردهای حسی یا توانایی های ذهنی فرد تأثیر نمی گذارد. سلولهای عصبی غیر حرکتی دیگر مانند نورونهای حسی که اطلاعات را از اندامهای حسی به مغز می رسانند ، سالم می مانند.
به طور کلی ، ALS به یکی از دو روش طبقه بندی می شود: بیماری نورون حرکتی فوقانی بر اعصاب مغز تأثیر می گذارد ، در حالی که بیماری نورون حرکتی تحتانی بر اعصاب ناشی از نخاع یا ساقه مغز تأثیر می گذارد.
در هر دو مورد ، نورون های حرکتی آسیب دیده و در نهایت می میرند. ALS کشنده است. متوسط امید به زندگی پس از تشخیص دو تا پنج سال است ، اما برخی از بیماران ممکن است سالها یا حتی دهه ها زندگی کنند. (به عنوان مثال استیون هاوکینگ فیزیکدان مشهور ، پس از تشخیص بیش از 50 سال زندگی کرد.) هیچ درمانی شناخته شده برای توقف یا معکوس کردن ALS وجود ندارد.
هر فرد مبتلا به ALS نسبت متفاوتی ازمرگ نورونهای حرکتی فوقانی و تحتانی را تجربه می کند. این علائم در افراد مختلف متفاوت است. این بیماری پیشرفت می کند و با گذشت زمان سلول های عصبی بیشتری را تحت تأثیر قرار می دهد.
با بدتر شدن بافت های عضلانی ، عضلات ضعیف و آتروفی می شوند (پژمرده می شوند) و ممکن است اندام های فرد لاغرتر به نظر برسند. با این حال ، عضلات نیز می توانند اسپاستیک شوند (به طور غیر ارادی حرکت می کنند) و این ممکن است منجر به افزایش عضله در برخی از قسمت های بدن شود.
علائم ALS چیست؟
علائم اولیه ALS می تواند به طور قابل توجهی از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و همچنین میزان پیشرفت ALS نیز متفاوت است. همه افراد مبتلا به ALS علائم یکسان یا توالی یا الگوهای پیشرفت یکسانی ندارند. با این حال ، همه افراد مبتلا به ALS دچار ضعف عضلانی و فلج پیشرونده می شوند.
در مراحل اولیه بیماری ALS ، علائم ممکن است به قدری جزئی باشند که نادیده گرفته شوند. علائم رایج عبارتند از:
ضعف در عضلات دست ، دست یا پاها
نقص در استفاده از دست و پا
گرفتگی عضلات ، به ویژه عضلات دست و پا
ضعف در عضلات کنترل کننده گفتار ، بلع یا تنفس
گفتار آهسته یا ضعیف (که به آن دیس آرتریا یا “گفتار ضخیم” گفته می شود) و مشکل در فراخوانی صدا
در مراحل پیشرفته تر ، ALS باعث تنگی نفس و دشواری در تنفس و بلع می شود ، که در نهایت منجر به مرگ فرد می شود.
چه کسانی به بیماری ALS مبتلا می شوند
براساس مطالعات جمعیتی ایالات متحده ، هر ساله کمی بیش از 5600 نفر در ایالات متحده مبتلا به ALS تشخیص داده می شوند – تقریباً هر روز 15 مورد جدید. تخمین زده می شود که در هر زمان 30،000 آمریکایی به این بیماری مبتلا باشند. حدود 60٪ از افراد گزارش شده مبتلا به ALS در ایالات متحده مرد و 93٪ بیماران قفقازی ( سفید پوست ) هستند.
بیشتر افراد در سنین 40 تا 70 سالگی دچار ALS می شوند که در زمان تشخیص به طور متوسط 55 سال دارند. با این حال ، موارد نادر این بیماری در افراد 20 تا 30 ساله رخ می دهد. تقریباً 50٪ از افراد مبتلا به ALS حداقل سه سال یا بیشتر پس از تشخیص زندگی می کنند. حدود 25٪ پنج سال یا بیشتر و تا 10٪ بیش از 10 سال زندگی می کنند.
چه عواملی باعث بروز بیماری ALS می شود؟
اگرچه علت ALS کاملاً مشخص نیست ، تحقیقات اخیر نشان می دهد که چندین فاکتور پیچیده در مرگ سلول های عصبی حرکتی نقش دارند. عوامل خطر خاص برای ALS به طور قطعی مشخص نشده است ، اما تحقیقات مداوم در حال بررسی نقش احتمالی ژنتیک و / یا عوامل محیطی است. تحقیقات منتشر شده در سال 2009 نشان می دهد که استعمال دخانیات ممکن است خطر ابتلا به ALS را در فرد افزایش دهد.
هر یک از عوامل زیر ممکن است مسئول این بیماری باشد:
نقص در متابولیسم گلوتامات
آسیب رادیکال آزاد
اختلال عملکرد میتوکندریایی
نقص ژن
مرگ سلولی یا آپوپتوز برنامه ریزی شده
نقایص پروتئین اسکلت سلولی
مکانیسم های خود ایمنی و التهابی
تجمع سنگدانه های پروتئین (توده ها)
عفونت های ویروسی
همچنین این احتمال وجود دارد که جهش های خاص ژنی و یا عامل وراثت در ابتلا موثر باشد .
راههای تشخیص بیماری ALS
تشخیص ALS دشوار است زیرا هیچ آزمایش پزشکی واحدی برای آن وجود ندارد. همچنین ، از آنجا که بسیاری از بیماری های مغز و اعصاب علائم مشابهی ایجاد می کنند ، ابتدا باید این موارد دیگر از طریق معاینات بالینی و آزمایشات پزشکی منتفی شود. یک آزمایش جامع تشخیصی شامل روشهای زیر می باشد:
آزمایشات الکترو دیاگونیک شامل الکتومیوموگرافی EMG) ) و سرعت انتقال عصب ( NCV) ، ارزیابی مناطقی که درگیر هستند مانند ناحیه پیاز ، (سر ، گردن و مغز برای گفتار و بلع) و همچنین ناحیه گردن (بازوها ، دیافراگم) ، ناحیه قفسه سینه (عضلات تنفس) و ناحیه کمر (پاها)
مطالعات خون و ادرار ، از جمله الکتروفورز پروتئین سرم با وضوح بالا ، سطح هورمون تیروئید و پاراتیروئید و جمع آوری 24 ساعته ادرار برای فلزات سنگین ، به منظور رد هر گونه بیماری ایمنی یا التهابی.
شیر نخاعی
اشعه ایکس و / یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی MRI))
سی تی اسکن ستون فقرات گردنی
بیوپسی عضله و / یا عصب
معاینه عصبی کامل
پزشکان براساس معاینه فیزیکی و نتایج آزمایشات پزشکی قبلی بیمار تعیین می کنند که کدام یک از آزمایشات فوق باید انجام شود .
گزینه های درمان
در حال حاضر هیچ درمان یا درمانی شناخته نشده است که پیشرفت ALS را متوقف یا معکوس کند. با این حال ، داروهای مورد تایید FDA ، riluzole با نام های تجاری Rilutek) ، Teglutik ) و edaravone (Radicava) نشان داده اند که پیشرفت ALS را به طور متوسط کاهش می دهند.
علاوه بر این ، چندین آزمایش بالینی امیدوار کننده در سراسر جهان انجام شده است که اطلاعات مهمی در مورد چگونگی مبارزه با این بیماری ارائه می دهد.
در حالی که جستجوی برای یک درمان موثر ادامه دارد ، تیم های چند رشته ای در سراسر جهان به بیماران و خانواده های آنها کمک می کنند تا با بسیاری از چالش های زندگی با ALS سازگار شوند.
این تیم متخصصان از دستگاه ها و روش های درمانی برای کمک به بیماران در کنترل علائم ALS و کمک به افراد برای حفظ استقلال و کیفیت زندگی کمک می کنند. همچنین نشان داده شده است که این رویکرد چند رشته ای بقای افرادی را که مبتلا به ALS هستند ، طولانی می کند.
درمان ها و مداخلات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
موقعیت مناسب بدن
رژیم های ورزشی ، فیزیکی و کاردرمانی
دستگاه ها و پشتیبانی هایی برای کمک به افراد در راه رفتن
مهاربند و آتل مخصوص پاها و بازوها
صندلی چرخدار سفارشی
ارزیابی خانه برای سهولت رفت و آمد در خانه
دستگاه های فن آوری که به مردم کمک می کند تا ارتباط برقرار کنند
پیشنهاداتی برای خوردن غذاها و مایعات با سهولت بیشتر
حمایت یک متخصص تغذیه
لوله های تغذیه
پیسرهای دیافراگمی
استفاده از دستگاه های ویژه برای کمک و حمایت از تنفس
مرکز پرستاری پرستار اول با داشتن کادری حرفه ای و مجرب در زمینه ارئه خدمات پرستاری در منزل ، پرستار سالمند ، پرستار کودک ، پرستار بیمار به صورت شبانه روزی در خدمت شما عزیزان است برای کسب اطلاعات بیشتر می توانید با کارشناسان ما تماس حاصل فرمایید .
چنانچه نیاز به مشاوره و راهنمایی در مورد خدمات پرستاری؛ دارید کارشناسان ما به صورت شبانه‌روزی آماده پاسخگویی به سوالات شما هستند.
